苍白球黑质红核色素变性治疗
苍白球黑质红核色素变性简介：苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统，也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病，国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道，以后就以两人名命此病。 本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部，或甚至红核，导致神经变性，伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎，并可有视盘萎缩。
苍白球黑质红核色素变性西医治疗
一般治疗
苍白球黑质红核色素变性西医治疗
一、西医治疗
1、目前本病尚无特效疗法，主要是对症治疗。表现肌张力增高和运动迟缓的Parkinson综合征，用左旋多巴(L-dopa)可暂时缓解症状;舞蹈-手足徐动症可选用苯二氮卓类;抗抑郁药可改善患者情绪;痫性发作可用抗癫痫药;神经营养药疗效不明显，螯合剂对驱除基底核铁沉积无效。
Ingold等(1987)、Packer等(1990)报道，进食富含维生素E的食物和试用大剂量维生素E治疗，400mg/d，以及单胺氧化酶-β抑制剂(L-Deprenyl，5mg口服，2次/d)，但效果不明显。
对症治疗还可试用茴拉西坦(三乐喜)、多奈哌齐(安理申)等药物改善智能。利奥来素和维库溴铵(妙纳)等可改善强直和肌张力障碍。晚期患者留置鼻饲管或胃造瘘。
二、预后
儿童型病程10年左右，多数在20～30岁死于并发症。成人型病程也可多达10余年。起病后10～20年仍能行走。
