苍白球黑质红核色素变性并发症

苍白球黑质红核色素变性简介:苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道,以后就以两人名命此病。  本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部,或甚至红核,导致神经变性,伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎,并可有视盘萎缩。

并发疾病:

 苍白球黑质红核色素变性并发症

 可合并有原发性视神经萎缩、精神症状、智力下降及衰退、共济失调、痫性发作等。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航