苍白球黑质红核色素变性

苍白球黑质红核色素变性简介:苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道,以后就以两人名命此病。  本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部,或甚至红核,导致神经变性,伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎,并可有视盘萎缩。

苍白球黑质红核色...基本知识
  • 别名:
    苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病
  • 发病部位:
    颅脑
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    一般认为是常染色体隐性遗传
  • 多发人群:
    儿童和青少年
  • 并发疾病:
苍白球黑质红核色...诊疗知识
  • 是否医保:
    非医保疾病
  • 就诊科室:
    神经内科 儿科
  • 治疗费用:
    市三甲医院约10000--60000
  • 治愈率:
    30%
  • 治疗周期:
    1-3个月
  • 治疗方法:
    对症治疗
  • 相关检查:
  • 常用药品:
  • 在线购药:

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