剥脱综合征鉴别

剥脱综合征简介:剥脱性综合征(exfoliation syndrome,pseudoexfoliation)系多种眼组织综合的一种异常蛋白质,阻塞了小梁网引起小梁功能减退,眼压升高导致青光眼。剥脱物表现为灰白或蓝白色无定形蛋白质碎屑物,不仅限于晶状体前囊,且可见于有基底膜的其他眼组织上,如悬韧带、角膜、虹膜、睫状体、前玻璃体面以及眼球外的某些组织,如结膜血管及近眼球后极部的眶组织中,故又可称为基底膜综合征。小梁网常有明显色素沉着,有时可扩展达Schwalbe线。与其相伴的青光眼对药物治疗的反应,比原发性开角型青光眼差。1917年Lindberg首先描述这些慢性青光眼的瞳孔缘碎屑物质的沉着,并揭示此沉着物部分来源于剥脱的晶状体前囊。经组织化学证明,晶状体前囊的碎屑物不同于晶状体囊膜,且病变未累及晶状体囊膜,因而提出假性剥脱,以区别高温下吹玻璃工人的晶状体囊的真性剥脱,故以“剥脱综合征”的命名较适宜。

剥脱综合征鉴别

剥脱综合征鉴别诊断

  1.色素播散综合征:

最易与剥脱综合征相混淆,也是XFS鉴别诊断中一个最主要疾病。色素播散综合征是一种自发性疾病,主要表现在30~40岁近视患者,在男性患者更易伴发青光眼,而女性少见,二者之比为2∶1~3∶1。从虹膜释放的色素颗粒较小,不弥散于虹膜表面,而是堆积在虹膜皱褶内。常有Krukenberg梭形色素沉着。透照法检查在虹膜中周部有裂隙状、放射状色素缺失。小梁网上的色素带常比XFS更为致密,在老年人鉴别较困难,色素带则较平滑,紧贴在小梁网的后带,而XFS的色素带呈明显的沙砾状。

  一些色素播散综合征的病人可发展为XFS,双侧青光眼也易出现。因色素播散综合征几乎是双侧对称性的,一个伴有双侧色素播散综合征和单眼眼压高的老年的病人,应怀疑有XFS的可能。

  2.虹膜炎继发性青光眼:

虹膜炎的房水闪光阳性,有细胞漂游,并伴有虹膜周边前粘连或后粘连,患者一般较年轻,且可合并全身性疾病,如青年性类风湿性关节炎,而眼前部无剥脱物质沉着。

  3.其他类型的晶状体剥脱症:

  1)真性晶状体剥脱症(晶状体囊分层症,capsulardelamination):本病见于眼外伤、重度葡萄膜炎及暴露于高温作业等。裂隙灯检查见晶体前囊有透明的伴有卷曲边缘的薄片,与本病的剥脱物呈霜样不同,且常不伴有青光眼。

  异物如铜、铁眼外伤也可出现晶状体剥脱,但十分少见。虹膜炎导致的小梁网色素沉着,但是在晶状体前囊上无剥脱物可鉴别。还有其他原因引起的小梁网色素沉着,如Fuchs异色性虹膜睫状体炎,老年性或术后的房角色素,眼内肿瘤引起的色素,结合它们在临床上其他表现,鉴别不难。

  2)原发性家族性淀粉样变性病:系全身性疾病合并某些眼部表现。可伴有青光眼。在虹膜及瞳孔缘、晶体前囊有灰白色薄片状剥脱物以及虹膜角膜角处的色素沉着。在超微结构上与XFS不同,可能是一种XFS的亚型。

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