剥脱综合征病因
剥脱综合征简介：剥脱性综合征(exfoliation syndrome，pseudoexfoliation)系多种眼组织综合的一种异常蛋白质，阻塞了小梁网引起小梁功能减退，眼压升高导致青光眼。剥脱物表现为灰白或蓝白色无定形蛋白质碎屑物，不仅限于晶状体前囊，且可见于有基底膜的其他眼组织上，如悬韧带、角膜、虹膜、睫状体、前玻璃体面以及眼球外的某些组织，如结膜血管及近眼球后极部的眶组织中，故又可称为基底膜综合征。小梁网常有明显色素沉着，有时可扩展达Schwalbe线。与其相伴的青光眼对药物治疗的反应，比原发性开角型青光眼差。1917年Lindberg首先描述这些慢性青光眼的瞳孔缘碎屑物质的沉着，并揭示此沉着物部分来源于剥脱的晶状体前囊。经组织化学证明，晶状体前囊的碎屑物不同于晶状体囊膜，且病变未累及晶状体囊膜，因而提出假性剥脱，以区别高温下吹玻璃工人的晶状体囊的真性剥脱，故以“剥脱综合征”的命名较适宜。
剥脱综合征疾病病因
一、发病原因：
1.遗传：虽然已有家族性XFS发病的报道，但遗传方式仍然不清。同一血统发生XFS与慢性开角型青光眼的关系有关报道的结果不一。
2.感染：有人发现343对夫妇XFS的发生要比他们单独生活时明显增高。Ringvold发现在XFS眼标本中有30～50nm膜结合微粒，提示可能有病毒引起本病的可能。在这方面有待进一步研究。
3.气候：有人提出本病与阳光暴露有关。澳大利亚当地居民的XFS与紫外线的接触关系密切。XFS的发生在巴基斯坦山区人群中似乎比低海拔人群中更常见。
二、发病机制：
1.发病机制：有关剥脱物的来源有以下两种学说：沉着物学说认为剥脱物来自晶状体前囊下的上皮细胞综合而成，继而沉着于晶状体表面。但在白内障囊内摘除术后，剥脱物仍继续存在，说明晶状体在形成剥脱物中不是主要的。亦有人提出剥脱物来自虹膜。因虹膜的前界膜、色素上皮层及血管壁上均有剥脱物。局部产生学说认为剥脱物来源于晶状体囊的退行性变或晶状体上皮细胞代谢异常而产生。随着年龄老化，晶状体上皮层的剥脱物逐渐经囊膜移向其表面。也有人持剥脱与沉着同时发生的观点。
2.XFS合并青光眼的发病机制：一般情况下，仅少数XFS患者可伴有青光眼，大多数经多年追踪观察也不伴发青光眼。XFS合并的青光眼常为开角型，前房深度正常。可能的机制为剥脱物和色素的结合堵塞了小梁网。另外，小梁细胞由于剥脱物质的产生和沉集而功能受损，但后者不是主要原因，因为在正常眼的小梁上有时也可出现广泛的色素沉集。已经证实小梁网内有剥脱物游离，Schlemm管有破坏，小梁网内有色素分子存在。XFS合并闭角型青光眼的发病机制：XFS合并闭角型青光眼一般十分少见或只是巧合，大多数报道为散发病例，患病率为1.5%～3%。但XFS中的窄房角较常见。Wishart等在76例XFS的房角镜检查时，在73例青光眼中有32%的房角为周边前粘连或房角关闭，全部病例小梁色素均增加。当色素有明显不对称时，青光眼的发生就更为常见。XFS的前房容量较对照组减小，推测可能是该病的一种原因或结果。
