布-加综合征检查

布-加综合征简介:布加综合征(Budd—Chiari syndrome,BCS)的最初定义为 由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门 静脉高压临床症候群;广义定义为肝静脉和(或)其开口以 上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临 床症候群;病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心 房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞¨。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。可见于任何年龄,以20~40岁为多。BCS分型:目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔 静脉阻塞型和混合型3种类型。

1.肝功能损伤程度较轻,可有靛氰绿排泄延迟,血清碱性磷酸酶、转氨酶升高,白蛋白降低。

2.B型超声和CT检查可显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的部位、范围、程度以及肝脏的形态变化。

3.下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位、范围、性质、侧枝循环和有无外来压迫等。

4.肝活检表现为肝小叶中央区淤血,肝细胞萎陷、坏死和纤维化是BCS的特征性组织病理学变化

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