布-加综合征病因

布-加综合征简介:布加综合征(Budd—Chiari syndrome,BCS)的最初定义为 由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门 静脉高压临床症候群;广义定义为肝静脉和(或)其开口以 上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临 床症候群;病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心 房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞¨。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。可见于任何年龄,以20~40岁为多。BCS分型:目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔 静脉阻塞型和混合型3种类型。

造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成,邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变,如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。

可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成,急性期常有闭塞,慢性期肝静脉呈炎性改变,静脉壁增厚,有血栓机化和管腔重新沟通。肝脾肿大,镜下可见肝小叶中央静脉扩张,肝窦充血、出血、扩张,中央性肝细胞萎缩坏死,晚期小叶中央区纤维化,出现肝组织再生及肝硬化。

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