布-加综合征简介:布加综合征(Budd—Chiari syndrome,BCS)的最初定义为 由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门 静脉高压临床症候群;广义定义为肝静脉和(或)其开口以 上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临 床症候群;病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心 房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞¨。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。可见于任何年龄,以20~40岁为多。BCS分型:目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔 静脉阻塞型和混合型3种类型。
1.年龄多较轻。
2.静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸、腹壁、脐以下者血流方向也自下而上。
3.虽像肝硬化,但肝功能无明显损伤。
肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。
应与隐原性肝硬化、肝炎后肝硬化、门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别。