支气管中心性肉芽肿病治疗

支气管中心性肉芽肿病简介:支气管中心性肉芽肿病(bronchcentric granulomatosis,BG)是一种免疫性疾病,其患者可分为伴有哮喘者和不伴有哮喘者。BG的病因在伴有哮喘的患者中可能与寄生在支气管的某些曲霉菌产生免疫反应有关,无哮喘患者可能与吸入未知抗原引起的高敏反应有关。病理表现的突出特征为富含嗜酸性粒细胞的非干酪性肉芽肿。早期细支气管黏膜被组织细胞代替,随后非干酪性、坏死性肉芽肿分布于细支气管内,并将其破坏。在哮喘组,病灶中可见较多的嗜酸性粒细胞;非哮喘组病灶中多为浆细胞。特殊染色发现肉芽肿内有真菌菌丝。邻近肉芽肿的肺动脉和静脉有血管炎的表现,但与WG不同,无血管中心破坏。支气管可见扩张,腔内有坚韧的灰褐色分层物质,镜下可见黏液、坏死上皮、炎性细胞、嗜酸性粒细胞和Charcot-Ley-den结晶,并可发现真菌菌丝。支气管周围可有嗜酸性粒细胞和慢性炎性细胞浸润,并伴有纤维化。少数患者有支气管黏膜下坏死性肉芽肿结节,并可破坏气管软骨。

支气管中心性肉芽肿病西医治疗

一般治疗

  (一)治疗

  主要采用糖皮质激素治疗。激素可缓解哮喘发作和曲菌对实质的浸润破坏。泼尼松0.5~1mg/(kg·d),每天一次口服,连服2周后改为隔天服用,并根据病情逐渐减量,持续3个月。随诊2年,每半年摄胸片复查一次。激素无效者,可采用硫唑嘌呤治疗。支气管扩张剂和化痰剂可促使痰栓或脓痰尽快排出。休息、增加营养和有规律的锻炼可增强对曲菌的抵抗力。抗真菌药物的使用也可以取得较好的疗效。两性霉素B静脉给药,起始剂量为0.1mg/kg,可逐渐增加至0.5~1mg/kg,溶于5%葡萄糖250~500ml中,于4~6h内缓慢避光滴注,每天或隔天给药,本药副作用较多,需监测肝肾功能。氟康唑400mg/d治疗也可取得较好的疗效。最近国外报道,对诊断不明的肺内结节患者,可进行开胸肺活检,病理诊断明确后可手术切除病灶

  (二)预后

  预后较好。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航