致命性中线肉芽肿症状

致命性中线肉芽肿简介:致死性中线肉芽肿病(lethal midline granuloma)是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡,呈慢性进行性,预后不良。1944年由Stewart首先报道。亦称面部恶性肉芽肿(maligant granuloma of the face)、进行性致死性肉芽肿(progressive lethal granuloma)、坏疽性鼻炎(gangrenous rhinitis)。

  一、症状

  多见于20~50岁男性,好发于面中部,尤其是鼻部,呈进行性发展,大致可分为以下3期。

  1.前驱期 初起为鼻塞、打喷嚏、流水样或浆液样鼻涕等慢性鼻炎样症状,有时涕中带血。检查时可见鼻黏膜干燥,覆黄褐色痂或在鼻前庭和中隔处出现浅溃疡。

  2.发展期 在前驱期后数月或数年,鼻涕逐渐增多,并转为脓性或血性。可覆有暗污秽色痂皮。有恶臭。检查时可见鼻中隔、鼻甲、颅底和硬腭与软腭组织发生破坏,并向鼻咽部、鼻旁窦、内眦及眼眶等处发展,形成大片组织缺损,并有骨质破坏。病情严重,但少有疼痛感,亦不累及颈淋巴结。

  3.衰竭期 病情进一步发展,由于大片组织坏死缺损,使鼻咽和上颌等完全暴露,恶臭难闻,持续高热、消瘦衰弱,呈恶病质现象。终因大出血或继发感染而死亡。

  二、诊断

  目前尚无特异性确诊方法,需通过临床病程分析、组织病理检查和细菌学检查并除外其他类似疾病而确诊,以下要点可作为诊断参考:

  1.原发于面中部的慢性进行性肉芽肿性溃疡。

  2.组织病理检查为慢性非特异性炎性肉芽肿性改变。

  3.早期局部组织虽破坏严重而一般情况好。

  4.局部淋巴结一般不肿大。

推荐

    39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航