重链病简介:重链病(heavy chain disease,HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。
感染、肾功能衰竭、病理性骨折是本病的主要合并症,早期应积极治疗加以预防。
1.γ重链病,本病约1/4的γ重链病患者并发自身免疫性疾病,以类风湿性关节炎为最常见,其次为自身免疫性溶血性贫血、干燥综合征、系统性红斑狼疮、脉管炎、特发性血小板减少性紫癜及重症肌无力等。
2.α重链病后期可演变为网状细胞肉瘤或免疫母细胞肉瘤。
3.μ重链病,少数患者可有淀粉样变、病理性骨折及淋巴瘤样病变。
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