主-肺动脉隔缺损并发症

主-肺动脉隔缺损简介:主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗,是一种较少见的先天性大血管畸形,据Stansel1977年统计,文献中已报道的手术病例尚不足百例。缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间,其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。胚胎时期第5~8周,主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。在同一时期,室间隔将心室腔分隔成左、右心室,最终动脉隔的下方与室间隔的上方相融合,使左、右心室分别与主动脉和肺动脉相通。如上述分隔不完善,按其位置高低,分别形成主-肺动脉隔缺损、恒存动脉干或高位室间隔缺损。

  许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭幸存者心悸气急乏力易患呼吸系感染和发育不良等症状,晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀。本病还常常合并其它先天性心脏畸形,如房间隔缺损等。

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