硬肿症简介:硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病:其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似。本病通常在6~12个月内可自行缓解,但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病。Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。
末梢血白细胞总数无明显变化合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低
若中性粒细胞明显增高或减少者提示预后不良
对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查:
常呈进行性下降,约2/3患儿血小板计数<100·109/L(100 000/mm3)
重症者凝血酶原时间延长生后日龄在4d内者≥20s日龄在第5d及以上者≥15s
新生儿正常值19~44s(年长儿16.3s)比同日龄对照组>3s有诊断意义
生后1d正常新生儿的65%纤溶活力增强可有纤维蛋白降解产物(FDP)故3P试验可以阳性24h后仍阳性则不正常但DIC晚期3P试验可转为阴性
由于缺氧和酸中毒血pH值下降PaO2降低,PaCO2增高
由于血液粘稠度增加 红细胞电泳时间延长
部分病例可有心电图改变表现为Q-T延长低血压T波低平或S-T段下降