硬肿症并发症
硬肿症简介：硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病：其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似。本病通常在6～12个月内可自行缓解，但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病。Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。
硬肿症并发症
1循环衰竭
重症体温过低患儿 特别是体温< 30℃或硬肿加重时 常伴有明显微循环障碍 如面色苍白 发绀 四肢凉 皮肤呈花纹状 毛细血管充盈时间延长 心率先快后慢 心音低钝及心律不齐 重症出现心衰 心肌损害及心源性休克
2.急性肾功能衰竭
本症加重时多伴有尿少 甚至无尿等急性肾功能损害表现 严重者发生肾功能衰竭
3.肺出血是重症病例极期表现
⑴呼吸困难和紫绀突然加重 给氧后症状不缓解;
⑵肺内湿罗音迅速增加;
⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体;
⑷血气显示PaO2下降 PaCO2增加 肺出血是本病最危重临床症象和主要死因 不及时急救可在短时间内死亡
4.DIC常见皮肤粘膜自发性出血
或注射针孔渗血不止 可伴休克和溶血表现等
