胰腺囊性纤维性变

胰腺囊性纤维性变简介:胰腺囊性纤维性变又名黏滞病(mucouscidosis),是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病,实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现(complex symptom),所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、肠、汗腺等。1936年Fanconi首次对3例本病作出描述,并命名为胰腺囊性纤维性变。

胰腺囊性纤维性变基本知识
  • 别名:
    黏液黏稠症,黏滞病,胰腺囊性纤维病,胰腺囊性纤维化,胰腺纤维囊泡症
  • 发病部位:
    胰腺
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    通常认为系基因缺陷性、常染色体隐性遗传性疾病,由单基因或多基因异常突变所致。具有遗传因素的后代,胰腺囊性纤维性变的发生概率高达25%,男女总概率相等。本病几乎可占尸检的2%~4%。
  • 多发人群:
    所有人群
  • 并发疾病:
胰腺囊性纤维性变诊疗知识

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