硬皮病简介:硬皮病(scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
(1)硬皮病的病变,可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官,目前无特效的方法阻止病变发展。
(2)如皮肤硬变面积大,分布广泛,皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变,影响关节活动度,关节可挛缩畸形。
高危人群是指接触煤矿、金属矿、硅矿、化工等工作人员的人群,应加强这类人员的防护意识,做好劳动保护,定期查体。
现在多数人认为本病很可能是有遗传因素,再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病。部分病例常与系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、舍格伦综合征等相重叠,因而有上述危险因素更应注意预防。
①去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。
②生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。
③加强营养,禁食生冷,注意温补。
①早期诊断:可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。
②早期治疗:可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射。坚持体疗和物理治疗,如音频、蜡疗等,以改善肢体挛缩,增加肢体功能,或长期口服维生素E。
①进行性系统性硬皮病进展缓慢,有些有自行缓解倾向,不要轻易停止或放弃治疗。
②注意锻炼身体,合理的生活规律,避免情绪刺激及变化。
③目前无特效药物治疗本病,在整个病程中,应积极配合中医药疗法,对该病的控制很重要。
④有雷诺现象患者,应注意保温,避免冷刺激。
⑤禁止吸烟。