硬皮病就诊指南
皮痹一般指硬皮病
硬皮病简介：硬皮病(scleroderma)，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
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典型症状
皮肤硬化、毛发稀少、皮肤萎缩和色素沉着
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建议就诊科室
风湿科、皮肤科、中医科
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最佳就诊时间
无特殊，尽快就诊
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就诊时长
初诊预留1天，复诊每次预留半天
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复诊频率/诊疗周期门诊治疗：每周复诊至 毛发稀少减轻后，不适随诊。 严重者需入院治疗皮肤硬化减轻后转门诊治疗。
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就诊前准备无特殊要求，注意休息。
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常见问诊内容
1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
3、有无受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白等伴随症状？
4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
5、治疗情况如何？
6、有无药物过敏史？
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重点检查项目
1.抗核抗体（ANA）
抗核抗体是一组将自身真核细胞的各种成分作为靶抗原的自身抗体的总称，能与所有动物的细胞核发生反应，主要存在于血清中，也可存在于胸水、关节滑膜液和尿液中。
2.血红蛋白
测定血红蛋白含量使用的方法有四种：①比色法。这是临床上使用最广泛的方法，它可分为目视比色和光电比色两类，后者根据所用的稀释液不同，再分为氰化高铁血红蛋白法、碱化血红蛋白法、酸化血红蛋白及氧合血红蛋白法。良好的稀释液必须能使血中所有的血红蛋白都转变为一种稳定的血红蛋白衍生物，以便能测出血中血红蛋白总量。氰化高铁血红蛋白法基本上具备了这个优点，它能使除了硫化血红蛋白(正常人血中极少)以外的所有血红蛋白都变成稳定的氰化高铁血红蛋白。所以用这种方法测得的结果准确，重复性好。因此氰化高铁血红蛋白法已成为国际上测定血红蛋白的标准方法。血红蛋白目视比色法准确性差，国外已被淘汰。但该法简便，经济，目前仍在有些基层医疗单位使用。②测铁法。③测氧法。此二方法复杂，不适于常规使用。④比重法。该法准确性差。
3.血小板计数（PLT）
血小板计数，指单位体积血液中所含的血小板数目。血小板是血液中最小的细胞，可保护毛细血管的完整性。有效的血小板质量和数量在集体正常止血过程中发挥着重要作用。血小板止血兼有机械性的堵塞伤口和生物化学性的粘附聚合作用。
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诊断标准1.主要标准 近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部）。 2.次要标准 (1)手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。 (2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。 (3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。 符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为硬皮病，各种亚型还要细分。符合CREST综合征临床表现中3条或3条以上者及抗着丝点抗体阳性，可确认CREST综合征。
