幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎病因

幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎简介:幼年型慢性关节炎(juvenile chronic arthritis,JCA)是一种发生于16岁以下的常见的特发性关节炎,通常累及膝、踝、腕等关节。它最早叫做Still病。在美国文献中通常将其称为幼年型类风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA),但此种关节炎患者中约90%为类风湿因子阴性,因此将其称为“类风湿性关节炎”显然是不妥的。欧洲抗风湿联盟将其称为“幼年型慢性关节炎”,该名称基本上可以反映出该疾病的特征。此种疾病引起或伴发的葡萄膜炎,是少年儿童的一种常见而又重要的致盲性眼病。

  幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎疾病病因

一、发病原因:

  1.病因目前尚不完全清楚。

二、发病机制:

  有关幼年型慢性关节炎的发病机制目前尚不完全清楚。有人认为它可能不是一种独立的疾病,而可能是不同原因所造成的综合征。研究提示在其发生中有多种因素和机制参与。

1.胶原诱导的细胞免疫和体液免疫反应:

已有研究发现患者有针对Ⅱ型胶原的特异性抗体和细胞免疫反应。据此认为它是一种自身免疫性疾病。至于此种免疫反应是原发的抑或是继发的,目前尚不清楚。

  2.病毒感染:

可能与风疹病毒和微小病毒B19感染有关,儿童滑膜风疹病毒的持续感染可能在此病的发生中起着重要作用。

  3.特定免疫缺陷 可能与IgA缺乏、无丙种球蛋白血症和低丙种球蛋白血症等有关。

  4.分子模拟:

酵母组蛋白H3氨基酸残基的106~121位与视网膜S抗原氨基酸残基的303~320位有相似性。当前者引入机体后,引起的免疫反应可与视网膜S抗原发生交叉反应,从而引起葡萄膜炎,或使原有葡萄膜炎加重或复发。

  5.遗传因素:

众多研究发现遗传因素在其发生中起着一定作用。不同的类型有不同的遗传背景。少关节早发型与HLA-DR5、HLA-DRw8、HLA-DRw6、DQw1、DQw2、HLA-Bw35、HLA-DRw52、HLA-DPw2等抗原相关;抗核抗体阳性伴发葡萄膜炎的少关节型与HLA-Dw5和HLA-DR5抗原相关,特别是与HLA-Bw44,DR5、HLA-Bw35,DR5抗原两种单体型相关;少关节迟发型和椎关节型与HLA-B27抗原相关;类风湿因子阳性型与HLA-DR4抗原相关;系统型与HLA-B8、HLA-Bw35、HLA-Bw44、HLA-B14、HLA-Cw4、HLA-DR4、HLA-DR5、HLA-DR7等抗原相关。

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