幼年型类风湿病病因

幼年型类风湿病简介:幼年型类风湿病(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮、肌、肝、脾、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热,其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。  本病临床表现差异较大,可分为不同类型,因此有多种命名。如Still病(1897),幼年类风湿病反复高热型(Wissler Fanconi综合征),幼年慢性关节炎(juvenile chronic arthritis,JCA),幼年类风湿病(juvenile rheumatoid disease)及幼年型关节炎(juvenile arthritis,JA)等。

  一、病因

  本病病因至今尚未完全清楚。在机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关。

  (1) 免疫系统过度活跃,攻击关节组织。

  (2) 病毒或者其他感染因素激活了体内的免疫系统。

  类似于第Ⅲ型变态反应,微生物感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白,血清IgA、IgM、IgG增高。

  病人血清中存在类风湿因子,这种巨球蛋白与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁。通过激活补体系统,释放粒细胞、大单核细胞溶酶体,引起炎性组织损伤。

  另外,细胞免疫失衡,外周轿中单个核细胞中B淋巴细胞增多,白细胞介素IL-2减少、IL-1增多等也同时参与反应。部份病人抗核抗体滴度升高。

  (3) 遗传因素。

  近年来发现少关节类型病儿中与组织相容性抗原HLAB27相关,认为染色体基因遗传起一定作用。

  由于抗原轻度或中度过剩时形成的抗原一抗体复合物沉积于血管壁进而引起血管炎症。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航