眼眶脂肪肉瘤简介:脂肪肉瘤(liposarcoma)是脂肪性肿瘤的恶性代表,由不成熟的脂肪细胞组成,是脂母细胞的恶性肿物,是成人常见的软组织肉瘤。在肌体内脂肪聚集的部位,如腹部、腹膜后、臀部等部位多发,眼眶内罕见。它很少作为一种原发病变或作为一种从远距离原发位置转移而来的病变发生在眼眶。主要临床表现为进展较快的痛性或无痛性眼球突出,眶缘可触及边界欠清楚且质地稍硬的肿块、眼睑肿胀、眼球运动受限等,也可有视力下降和复视。
1.脂肪肉瘤成年人多见,偶见于青少年。主要临床表现是单侧眼球突出,发展较快,根据原发部位可出现不同的症状。位于眶尖的肿瘤早期即压迫视神经,引起视力下降,眼底检查可见视盘水肿或萎缩。肿瘤快速增长可致眼球运动障碍,眼球轴性突出或伴有移位。原发于眶前部的肿瘤,可于眶周触及肿块,质软,光滑可移动。
2.眼眶脂肪肉瘤的影像学具有一定特征性,B型超声检查病变的边界清楚,内回声较强,由于肿瘤生长迅速多有坏死腔,使回声像在强回声的基础上又表现有透声腔,从而出现病变内部的强反射光团。CDI可显示彩色血流。由于瘤体内的坏死腔、纤维血管组织的存在,在CT显像上表现为密度的不均匀,脂肪组织显示为负CT值,而纤维血管组织、液化腔可显示为正CT值,并可见骨破坏。MRI显像在T1WI和T2WI均有高信号区。
3.根据临床病史、眼部体征以及影像学表现,可做出临床的初步诊断,确切诊断需依靠病理组织学检查。
4.X线平片对本病诊断价值不大。B超可显示病变,但难以显示近眶尖区的病变,也难以准确显示病变与邻近结构的关系,对本病诊断价值有限。CT对本病诊断特异性好,但敏感性差,难以显示病变内小的脂肪灶,也难以准确显示病变与邻近结构的关系。MRI对本病的敏感性最佳,也可清楚准确显示病变的范围及与邻近结构的关系,为术前提供可靠信息。CT和MRI联合使用能够提高本病的诊断的准确率。