眼眶嗜酸性肉芽肿简介:组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器、软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶,患者年龄偏大,单灶性病变可能性大。1~2岁内多系统如皮肤、内脏、淋巴结和眼眶受侵犯者视为累-赛病(Letterer-Siwe disease);年龄稍大的小儿表现为典型的三联征:颅骨缺损,突眼和尿崩症称为汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease);单一性病变叫嗜酸性细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma)。
在组织病理学上,有2个病变显示组织细胞。一个是胆固醇瘤,发生于眶周的骨内;另一个是巨细胞修复性肉芽肿。胆固醇肉芽肿在组织病理学上不显示嗜伊红细胞,可以与嗜伊红细胞肉芽肿鉴别。巨细胞修复性肉芽肿则显示区域性形状,有出血、纤维化和多核巨细胞区,并且也无嗜伊红细胞。