眼眶嗜酸性肉芽肿病因

眼眶嗜酸性肉芽肿简介:组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器、软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶,患者年龄偏大,单灶性病变可能性大。1~2岁内多系统如皮肤、内脏、淋巴结和眼眶受侵犯者视为累-赛病(Letterer-Siwe disease);年龄稍大的小儿表现为典型的三联征:颅骨缺损,突眼和尿崩症称为汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease);单一性病变叫嗜酸性细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma)。

  发病机制不清,可能是一种免疫异常性疾病,特别与T淋巴细胞异常有关,单克隆抗体OKT-6可使Langerhans细胞表面膜受体染色。机制尚不明确。

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