眼眶脑膜-脑膨出病因

眼眶脑膜-脑膨出简介:眼眶脑膜-脑膨出 (orbital meningoencephalocele)是由于颅内结构通过骨缺损疝入眶内引起的一种先天异常。单纯的脑膜疝出,内含脑脊液,形成囊性肿物名脑膜膨出(meningocele),脑膜伴有脑组织疝出的名脑膜-脑膨出。根据骨孔的位置,又把脑膜-脑膨出分为前部和后部两种临床类型,按位置分类对诊断和治疗有较大意义。先天性或后天性眶骨缺损均可致颅腔内容物(脑膜、脑及脑脊液)突入眼眶,引起一系列眼部症状和体征名脑膜脑膨出(meningocele and meni ngoencephalocele)。

  一、发病原因:

  1.各种原因所导致的眶骨缺损。眶脑膜-脑膨出是胚胎时期眶壁骨形成失败的一种先天畸形。对于骨缺失是怎样形成的,意见尚不一致。Pollock综合为5种假说:①嗅神经周围筛板闭合失败;②胚胎时期脑室压力增加,驱使脑组织膨出;③神经外胚叶分离不全;④颅管残存,蝶骨发育不全;⑤蝶骨骨化中心发育失败等。其中神经外胚叶分离不全和骨化失败说被多数学者接受。此外,颅内或眶内炎症和肿瘤侵蚀,外伤和手术造成的眶骨缺失也可继发脑膜-脑膨出。

  二、发病机制:

  2.正常胚胎早期,神经外胚叶从表面外胚叶分离,最后发育为神经系统。如因粘连而分离不全,二者间的骨形成发生障碍残留骨孔,颅内和颅外脑组织经此孔相连,此种情况脑膨出在前,骨孔形成在后。骨化不全学说认为在胚胎晚期,由于某种原因,骨化或骨融合不全,骨性眼眶的孔裂(视神经孔、眶上裂、筛后孔等)扩大,或眶骨壁发育不全,由于颅压较高,驱使脑膜、脑组织疝入眶内,此种情况骨缺损在前,脑膨出在后。从临床所见,前部脑膨出适于神经外胚叶分离不全学说,而后部脑膨出适于骨化失败学说。

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