眼眶内海绵状血管瘤检查

眼眶内海绵状血管瘤简介:海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤,占眶内肿瘤10%~23%。女性较男性多见。本病为先天性错构瘤,肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成,有完整包膜。因肿瘤生长缓慢,往往在青春期后因出现眼球突出而被发现。曾认为海绵状血管瘤是由毛细血管瘤腔内压力增高、管腔扩张而形成的,但临床和病理均不能证实二者有因果关系。由于血管壁中查出平滑肌细胞,按血管的发育过程,属于毛细血管以后更成熟血管发生的肿瘤。 海绵状血管瘤为椭圆形实性肿瘤,边界清楚,呈暗红色,外有薄的、完整的纤维包膜,切面呈海绵状,瘤体借细小动脉和静脉与体循环联系,血流缓慢,肿瘤内可见出血、栓塞、囊变、含铁血黄素沉着及钙化,体积不受体位影响。显微镜下见瘤内有大量血窦和纤维结缔组织,构成包膜的纤维组织与血窦间的纤维组织相延续。其窦腔内层为内皮细胞,纤维间隔内可见分布不均匀的平滑肌纤维。 肿瘤多位于眼眶肌锥内,绝大多数为单发,极少数为多发。多数病人早期无自觉症状,或仅表现有单侧进行性、无痛性眼球突出。由于约80% 位于肌锥内,因此,眼球向正前方突出最常见,位于肌锥外者可使眼球移位。视力一般不受影响,但在少数病程较长、肿瘤较大的病例,视力可严重受损。早期眼球运动通常不受影响,晚期可出现眼球运动障碍。位于眶尖区的肿瘤可导致视盘水肿、视神经萎缩或因肿瘤压迫产生脉络膜皱褶。此种肿瘤位于眶内,有囊,进展缓慢,症状、体征及影像显示在良性肿瘤中具有代表性。 海绵状血管瘤的治疗主要采用手术切除,预后较好。

  一、检查:

1.病理学检查:海绵状血管瘤多呈类圆形,紫红色,有完整的囊膜。囊膜是血管窦间纤维结缔组织延续形成的,为肿瘤本身的一部分,不能与肿瘤实质分离。肿瘤借助于细小的营养动脉与全身血管沟通,导出静脉也很细。切开肿瘤,断面为许多盛满血液的血管窦。将血液排出,肿瘤体积明显缩小,且见海绵样小窝。光镜下,肿瘤由大的扩张的海绵状血管窦构成,窦壁内衬以扁平而薄的内皮细胞。间质为不等量的纤维组织,常有玻璃样变。有的区域缺乏间质,邻近窦腔的内皮细胞互相贴近。也有的区域间质黏液化或脂肪细胞堆集,甚至在间质内出现平滑肌束。偶见间质内含有淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞等慢性炎性细胞。电镜下可见内皮细胞之外有基底膜及2~3层分化较好的平滑肌细胞。

  2.X线检查 早期为正常所见。长期高眶内压引起眶容积普遍扩大和密度增高,约占海绵状血管瘤的35%,但缺乏特异性改变。

  3.超声探查 超声对海绵状血管瘤诊断符合率较高,有经验的医生可能准确无误地提示此肿瘤的组织学诊断。并可测定肿瘤的大小,位置以及与周围重要结构的关系。但由于科专用超声仪换能器的频率高,穿透力差,眼球后1cm距离之后的小肿瘤常难以确定。

  1)A型超声探查:肿物边界清楚,内回声波峰较高,可达到组织灵敏度的60%~95%,是眶内肿瘤中反射性最高的一种。肿瘤内波峰顶连线与基线夹角小于45°。

  2)B型超声探查:海绵状血管瘤具有独特的声像图,病变呈圆形或椭圆形,有肿瘤晕,边界清楚,圆滑。内回声多而强,且分布均匀,中等度声衰减。以探头压迫眼球,可见肿瘤轴径缩短,即压迫变形。肿瘤的内回声多且分布均匀,是特异性超声征。

  3)多普勒超声探查:多数病例肿瘤内缺乏彩色血流,这是由于血液流动较慢,未达到显示阈的缘故;脉冲多普勒显示为平直血流频谱,即静脉血流频谱,因血窦属于静脉性,血流速度一致。

  4.CT扫描 CT可准确提示肿瘤的存在,确定空间位置,肿瘤数目和肿瘤引起的继发改变。海绵状血管瘤的CT像有如下特征:①多位于肌肉圆锥内,视神经的外侧,视神经被推挤移位,冠状层面更便于对视神经位置的判断;②肿瘤呈圆形,椭圆形或梨形,边界清楚,圆滑,内密度均质,密度轻度高于邻近软组织,CT值一般大于+55HU,肿物内可能发现钙质沉着;③注射对比剂后强化明显,增强值大于25Hu,且一致性增强;④50%病例眶腔扩大,海绵状血管瘤的大部分病例眶尖保留一个三角形透明区,但起源于眶尖或向后蔓延者往往缺乏此黑三角。关于密度和增强值除取决于海绵状血管瘤的构造外,还受多种因素影响,如肿瘤内血管和纤维组织分布不均,或含有毛细血管成分,则密度可不均质和增强不一致。造影剂增强也受注射与扫描时间间隔影响,如一边注射一边扫描,因肿瘤供血动脉纤细,造影剂尚未充满病变区,或间隔时间较久,肿瘤内造影剂已排出,强化值均较小。正当造影剂充满肿瘤野,且血管窦腔多而大,增强后CT值可大于100HU,如此高的增强值在其他眶内肿瘤较为少见。另外CT可揭示肿瘤数目,可显示肿瘤准确位置和排列状况,此点对于完全取出肿瘤非常重要,因小肿瘤的探查可能被遗漏。CT是根据密度判断病变的,CT平片很难把海绵状血管瘤与神经鞘瘤、鞘外脑膜瘤平滑肌瘤和良性间质瘤鉴别开来。

  5.MRI 更明确显示肿瘤的位置、范围、边界和周围结构的关系。至关重要的是显示肿瘤与视神经的关系,在这方面MRI优于CT。利用SE脉冲序列,在T1WI肿瘤为中等强度信号,信号强度低于脂肪,与眼外肌相似,比玻璃体高。在T2WI肿瘤为高信号,注射Gd-DTPA后可见信号明显增高。观察信号强度要考虑TR和TE长短,这两个参数明显影响信号强度。MRI显示肿瘤内结构不及B型超声波。

  6.红细胞闪烁摄影 利用99mTc标记红细胞,在E-CT上进行闪烁摄像,肿瘤可浓集放射性核素。

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