眼眶骨纤维异常增殖症简介:骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia)是一种病因不明,缓慢进展的自限性先天性良性骨纤维组织疾病,是正常骨组织逐渐由增生的纤维组织所代替的一种疾病。本病可以是单骨性,也可以是多骨性(累及2块以上骨骼)病变被认为是一种结构畸形,其特点是正常骨组织被吸收,而被纤维组织和发育不良的网状骨小梁所代替。本病临床并不少见,在骨新生物中约占25%,原发于眼眶内的较少,但该病变多侵犯眶周骨骼,而引起眶腔容积缩小等继发改变,出现临床症状。病变增长缓慢,多在青春期后停止增长。若骨骼系统病变同时伴有皮肤色素沉着和(或)内分泌紊乱,则称为Albright综合征。
原则是手术治疗。由于本病是临床进展缓慢的良性病变,对于病变小,无症状者可暂缓手术。但应定期影像学检查,同时观察瞳孔、视盘、视野、色觉等情况,以便于早期发现视神经压迫现象。视神经受压、病变进展快、严重的外观缺陷应视为手术适应证。手术的基本原则是:尽可能完整切除病变,同时最大限度保持器官生理功能和美容效果。根据位置的不同,手术基本术式有4种:①Caldwell-Luc入路。②Weher-Fergusson入路。③颅-面联合入路。④Fish入路。术中凿除病变时可能出血较多,特别是儿童,应注意补充血液。及时用骨蜡止血,有报告术中使用液氮冷冻方法,既有止血作用,又可预防复发。普遍认为药物和放射治疗无效,此外尚有人认为放射治疗可导致恶性变。