眼眶骨纤维异常增殖症并发症

眼眶骨纤维异常增殖症简介:骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia)是一种病因不明,缓慢进展的自限性先天性良性骨纤维组织疾病,是正常骨组织逐渐由增生的纤维组织所代替的一种疾病。本病可以是单骨性,也可以是多骨性(累及2块以上骨骼)病变被认为是一种结构畸形,其特点是正常骨组织被吸收,而被纤维组织和发育不良的网状骨小梁所代替。本病临床并不少见,在骨新生物中约占25%,原发于眼眶内的较少,但该病变多侵犯眶周骨骼,而引起眶腔容积缩小等继发改变,出现临床症状。病变增长缓慢,多在青春期后停止增长。若骨骼系统病变同时伴有皮肤色素沉着和(或)内分泌紊乱,则称为Albright综合征。

并发疾病:

眼眶骨纤维异常增殖症并发症

  最严重的眼部并发症是累及蝶骨之病变压迫视神经,能导致慢性或急性视力丧失(及早发现可通过手术减压治疗)。某些病例继发蝶窦粘液囊肿,由于压迫视神经而致失明。骨纤维异常增殖症可恶变成为骨肉瘤、纤维肉瘤或其他恶性病变。

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