眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍病因
眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍简介：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍(blepharospasm-oromanbular dystonia) 又称为Meige综合征(Meige’s syndrome)，或 Brueghel综合征。是一组不明原因的综合征，主要表现双眼睑痉挛，合并面部肌张力障碍样不自主运动。 法国学者Heury Meige(1910)首先描述了一组病例。本病是肌张力障碍，受累肌群阵发性强直收缩，呈数秒至数分钟痉挛，然后向其他部位扩展。尽管电生理及MRI研究，推测此病可能与中脑、基底核有关，但确切的病因仍然不明。有人认为某些镇静药物也可导致此病的发生。
眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍疾病病因
一、发病原因
Meige综合征的病因尚不清。病因可能为：
①脑干上部、基底核异常;
②脑内胆碱能系过度活跃。
③多巴胺受体超敏。
二、发病机制
1.中脑及基底核过度活化，使参与眼轮匝肌反射的脑桥髓内中间神经元过度活动所致。
2.多巴胺受体超敏，反应过度。
3.基底核等脑内胆碱能神经系过度活跃。
病理：Garcia-Albea等(1981)报道的眼睑痉挛和Meige综合征的尸解病理无异常。Ahrocchi等(1983)报道1例Meige综合征在纹状体背侧有斑块状神经元缺失和胶质增生。Zweig等(1988)报道1例Meige综合征在脑干处核群(黑质致密部、蓝斑、缝核、脑桥脚核)中有较严重的神经元脱失;在黑质和蓝斑中有少量细胞外神经黑色素(neuromelanin)着色的黑质中神经原纤维缠结较少。
