胰高血糖素瘤简介:胰高血糖素瘤(glucagonoma,GCGN)是胰岛A(α2)细胞瘤,分泌过量的胰高血糖素,主要表现为皮肤游走性、坏死溶解性红斑,糖尿病,贫血,舌及口角炎、外阴阴道炎、低氨基酸血症等,又称为高血糖皮肤病综合征。多恶性,常早期转移。肿瘤直径一般为1.5~3厘米,有时整个胰腺均为肿瘤。早期手术切除肿瘤后,皮肤损害和糖尿病可迅速消失。本病多见于40~70岁中老年人,女性较男性多见,绝大多数为绝经期的女性。多数病程达1年以上,有的超过12年。
低氨基酸血症,尿糖阳性、血糖升高或葡萄糖耐量下降,血沉增加、正细胞正血色素性贫血,胰头部肿瘤十二指肠液中可发现瘤细胞。
1)基础测定胰高血糖素多显著增高,可超过1000pg/ml,为正常值5~10倍,正常值为50~100pg/ml,文献记录胰高血糖素瘤病人血浆胰高血糖素可达380~9600pg/ml,口服或静脉注入葡萄糖往往不能抑制高血糖素的分泌。
在难于确定诊断的病例,可使用胰腺A细胞促分泌剂,如精氨酸、丙氨酸。注射后血浆胰高血糖素增高,但此种反应也见于原发性或继发性的胰岛A细胞增生,故此试验并非胰高血糖素瘤的特异性诊断方法。
正常人静脉注射甲苯磺丁脲可刺激胰岛素的分泌而抑制胰高血糖素,使血糖降低。在胰高血糖素瘤的病人中,静脉注射甲苯磺丁脲相反可引起胰高血糖素明显升高,胰岛素也缓慢升高,但血糖下降不明显或只缓慢下降。这一试验提示有胰高血糖素瘤的可能性。
正常人静脉注射0.25~0.5mg胰高血糖素后,血浆胰岛素及血糖浓度明显升高。但在胰高血糖素瘤病人,因长期血浆中内源性胰高血糖素增高,则对外源性胰高血糖素不敏感,虽静脉注射胰高血糖素,其血浆葡萄糖浓度的反应仍很迟钝。本法的迟钝反应可为诊断胰高血糖素瘤的有用方法,但敏感者则不能排除本病。
仅对胰头部胰岛细胞瘤的诊断有帮助,表现在十二指肠降段内侧壁有所改变,但本病发生在胰头部极少。有的病例出现空肠、回肠的粗皱壁,其原因不清楚。
对胰岛细胞瘤有的诊断可达70%以上,但不能明确肿瘤来自何种细胞。
可诊断胰的原发病灶及肝有否转移病灶。
瘤细胞符合胰岛A细胞的特点;瘤组织中含高浓度的胰高血糖素。