原发性血小板减少性紫癜病因
原发性血小板减少性紫癜简介：原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)，指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP)，无性别差异，春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈。而成人ITP95%以上为慢性型(CITP)，男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。本病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡。ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。
一、病因
1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘，腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体明显增高，故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。
2、 慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%～90%病历有血小板表面相关抗体，其中95%为PalgG，2/3为PalgG和PalgM，少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与Gbib复合物，使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关，已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。
