原发性视网膜色素变性并发症
原发性视网膜色素变性简介：原发性视网膜色素变性(primary pigmentary degeneration of retina) 是一种比较常见的毯层-视网膜变性。是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病，是一种比较常见的毯层-视网膜变性(tapetoretinal degeneration)，也是世界范围内常见的致盲性眼病。该病常起于儿童或少年早期，至青春期症状加重，视野逐渐收缩，至中年或老年，黄斑受累致中心视力减退，甚或严重障碍而失明。亦有少数患者发病甚晚，但绝大多数在30岁以前发病。通常均为双眼发病。有的还伴有其他器官的疾病或成为一周身综合征的表现之一。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。
原发性视网膜色素变性并发症
后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形，位于后囊下皮质内，进展缓慢，最后可致整个晶体混浊。约1%～3%病例并发青光眼，多为宽角，闭角性少见。有人从统计学角度研究，认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。文献中有44%～100%的本病兼有不同程度的听力障碍;10.4%～33%兼有聋哑。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮，所以二者的进行性变性可能来自同一基因。色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者，也可分别发生于同一家族的不同成员，但二者似乎不是源于不同基因，可能为同一基因具有多向性所致。本病可伴发其他遗传性疾病，比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl综合征。典型者具有视网膜色素变性、生殖器官发育不良、肥胖、多指(趾)及智能缺陷五个组成部分。该综合征出现于发育早期，在10岁左右(或更早)已有显著临床表现，五个组成部分不是具备者，称不完全型。此外，本病尚有一睦眼或其他器官的并发或伴发疾病，因少见。
1.后极性白内障
是本病常见的并发症，一般多发生于晚期，晶状体后囊下皮质呈疏松海绵状混浊，略如星形，进展缓慢，终至完全混浊。
2.青光眼
1%～3%的病例可并发青光眼。有人从统计学角度研究，认为青光眼是与本病伴发，而非并发。
3.近视
约有50%的病例伴发高度或变性近视。亦可见于家族中的其他成员。
4.其他
文献中有44%～100%的本病均有不同程度的听力障碍;10.4%～33%具有聋哑。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Couti器官均源于神经上皮，所以两者的进行性变性，可能来自同一基因。色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者，也可分别发生于同一家族的不同成员，但两者似乎不是来源于不同基因，可能为同一基因具有多向性所致。
