一般治疗

一、原发性胆汁性肝硬化西医治疗　

　 　1.熊去氧胆酸

　Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显熊去氧胆酸治疗胆汁性肝硬化机理下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显2.D-青霉胺能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0.125g，每2周增加0.125g，直至维持量每日0.5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。

　　2.免疫抑制药

　　①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有肝肾毒性不宜久用，每日10mg/kg，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲喋呤，早期小剂量(每日15mg，分3次口服，每周1次)应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg，需长期用药。

　　3.对症治疗

　　(1)瘙痒

可用抗组织胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5～10g，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝，每日4～20g，能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。

　　(2)骨质疏松及骨化

可采用维生素D每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg，稀释到葡萄糖液静脉滴注，每日1次，10日1疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。

　　(3)夜盲症

维生素A，每日2.5～5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌，每日220mg，连服4周，至暗适应恢复正常。

　　(4)凝血机制障碍者

维生素K1，每日10mg。

　　(5)肝移植

PBC终末期患者为肝移植对象。

　　(6)饮食

低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。

　　(7)食道胃底静脉曲张破裂出血

肝昏迷治疗同肝硬化。

辨证论治

二、原发性胆汁性肝硬化中医治疗

　　1)对于以湿热内蕴为主的病证，临证时可选用垂盆草、龙葵、虎杖、蚤休、金银花、紫花地丁、白花蛇舌草、七叶一枝花、连翘、公英、山慈菇、铁树叶等药以清热解毒，也可选用田基黄、平地木、茵陈、木槿花、黄芩、山栀、金钱草、龙胆草、碧玉散(包煎)等以清化湿热，利胆退黄。(2)对于以正气虚损为主的病证，(1)根据病情选用六味地黄丸、一贯煎及女贞子、旱莲草、枸杞子、川石斛、太子参、玄参等以滋养肝肾之阴;(2)也可选用淡附片、炮姜、吴茱萸、仙灵脾、肉桂等以温肾助阳;(3)还可选用黄芪、党参、白术、苡米仁、茯苓等以益气健脾。(3)对于以瘀血内结为主的病证，在临证时可选用血府逐瘀汤、膈下逐瘀汤及丹参、郁金、泽兰、三棱、莪术、炙乳香、炙没药等以活血通络，化瘀生新，并可加生龙骨、生牡蛎、穿山甲、炙鳖甲等以活血软坚散结。

　　皮肤瘙痒是PBC常见的临床症状之一，大抵可分两型论治，属血虚风燥者用加减四物汤以养血润燥，祛风止痒，药如生地、丹皮、丹参、赤白芍、玄参、白藓皮、生甘草、白蒺藜、蝉蜕、首乌、凌霄花、威灵仙、苦参、胡麻仁等。属于湿热浸淫肌肤者，用《洞天奥旨》之三圣地肤汤加减以清热燥湿止痒，药如：地肤子、苦参、茵陈、土茯苓、白藓皮、龙葵、蛇床子、防风等，或用茵陈煎水外洗。PBC患者晚期常有腹水(或水肿)，治疗应本着“急则治其标”的原则，常用陈葫芦瓢(先煎代水)、玉米须、猪茯苓、车前子、半边莲、白术、陈皮、泽泻、桂枝、大腹皮、桑白皮、防己。复发性口疮也是PBC患者多见的症候，究其形成，多为素有正气不足，复有邪毒内壅而成。故用药则以扶正为主，兼以祛邪，并辅以外治法。可将螺旋藻胶囊与万应胶囊合用，并用《回春》卷五之黄白散，黄柏24g，孩儿茶3g，枯矾15g，研为细末，待漱口后外敷患处，或用细辛研末醋调贴肚脐。我们认为，使用两种以上的中成药时，同样可以贯彻辨证论治的精神;当内服药与外用药合用时，也同样可以运用辨证论治的原则。

　　3.2 辨病论治 运用中药治疗PBC在辨证论治的同时，也不能忽视辨病论治的功效。这里所说的辨病既包括了西医之病，也包括了中医之病。例如，AST明显增高而属热毒壅盛者，自拟“解毒饮”(蒲公英、皂角刺等)6g/次，2次/d以清热解毒。对于血清总胆红素(TBil)持续难降者，自拟用“消黄散”(青黛等)每日4.5g，分两次口服以清利湿热，利胆退黄。ALT中度以上升高者，予垂盆草冲剂1～6包/d，分2次或3次服用;或用联苯双酯片，1日1片，口服。球蛋白增高并肝脾肿大明显者，自拟“软坚散”(丹参等)，每次6g，每 日2次。甲胎蛋白升高者选用白花蛇舌草、半边莲、半枝莲、水红花子等以清热解毒，活血软坚。WBC或Hb降低者常用螺旋藻胶囊，或用黄芪、当归、黄精、党参、茯苓等益气健脾之品。