婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征治疗
婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征简介：约75%的癫痫及癫痫综合征发生在婴儿至儿童期，除临床常见的特发性及症状性癫痫综合征，其他许多婴儿及儿童期癫痫(epilepsies of infancy and childhood)及癫痫综合征，都是这一年龄期特有的癫痫类型，提示癫痫在儿科疾病中占有重要地位。 某些类型儿童期癫痫是年龄相关的，儿童期(4～13岁)癫痫主要是各种类型小发作;儿童运动型癫痫常称为肌阵挛，但晚发型癫痫也有“肌阵挛”一词，需注意不应将两者混淆;热性惊厥多见于某一年龄段如6个月～6岁儿童;颞叶或广泛性尖波活动伴良性运动性或复杂部分性癫痫见于6～16岁儿童;青少年肌阵挛癫痫出现于青春期中后期等;新生儿癫痫主要为局灶性发作，表现屈性肌阵挛，有时可为伸性。
一般治疗
婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征西医治疗
一、治疗
1.原发性阅读性癫痫
口面或下颌肌刚出现阵挛时，停止阅读可终止发作，但多数病人需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs)，苯妥英或卡马西平有效。
2.Kojevnikow综合征
安定静脉注射可终止发作，AEDs疗效及预后与病因有关，许多病例疗效不满意，激素或免疫球蛋白治疗效果不肯定。手术治疗短期效果较好。Rasmrssen综合征治疗困难，AEDs难以控制发作，预后不良。可试用大剂量皮质类固醇或免疫球蛋白静脉滴注(Hart etal，1994)。早期行半球切除术可中止发作，阻止智力减退，远期疗效可能较好(Vining etal，1993)。
3.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegia syndrome，HHS)
治疗困难，对症处理，AEDs难以控制发作，预后不良。
4.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫 需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs)，
苯妥英或卡马西平有效。
5.肌阵挛-站立不能发作癫痫
需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs)，多数病例疗效较好，也有未经治疗停止发作者，部分病例治疗困难，约1/3病人需用药4～5年以上。
6.早期肌阵挛脑病
AEDs及ACTH疗效不明显，常早期死亡。
7.大田原综合征
本病治疗困难，AEDs无效，少数病例用ACTH可能有效，多数病例有重度智力低下及体格发育障碍，多数患儿早期死亡。
8.Landau-Kleffner综合征
卡马西平、苯妥英(苯妥英钠)常可控制发作，但不能改善语言功能。病程早期应用皮质类固醇可使EEG正常，长时间缓解失语和癫痫发作;安定静脉注射可使EEG恢复正常，患儿语言功能恢复需语言训练。
9.常染色体显性夜间额叶癫痫：
卡马西平通常可有效地预防本病发作。
10.室管膜下灰质异位(subependymal heterotopia)
AEDs治疗无效，外科切除结节可能治愈，提示临床难治性癫痫患儿常规AEDs治疗无效者需行MRI检查。
二、预后
本组疾病不同类型预后不同，预后也与原发病因相关。
1.原发性阅读性癫痫 与遗传因素有关，一般呈良性经过。
2.Kojevnikow综合征及Rasmussen综合征 AEDs难以控制发作，预后不良。
3.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome，HHS) 偏瘫进行性加重，约半数病人出现偏盲，可有偏身感觉障碍、构音困难或语言障碍，患者智力可受损。AEDs难以控制发作，预后不良。
4.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫 AEDs多可以控制发作。
5.肌阵挛-站立不能发作癫痫 多数病例疗效较好，也有未经治疗停止发作者，部分病例治疗困难。
6.早期肌阵挛脑病 本病预后不良，AEDs及ACTH疗效不明显，常早期死亡，很少活到2岁。
7.大田原综合征 合并重度智力低下及体格发育障碍，多数患儿早期死亡。
8.Landau-Kleffner综合征 患者的癫痫发作预后较好，通常10岁时停止，15岁时全部病例终止发作;但语言功能恢复较困难，患儿发病年龄愈小、治疗愈晚，语言恢复愈差。
9.常染色体显性夜间额叶癫痫 AEDs多可以控制发作。
10.室管膜下灰质异位 AEDs治疗无效，外科切除结节可能治愈。
