眼底血管样条纹简介:眼底血管样条纹(fundus angioid streaks)是一种Bruch膜疾病。由脉络膜的Bruch膜的中胚叶成分即弹力层的变性所致。本病1889年由Doyne首先描述,于1892年由Knapp予以命名。合并皮肤弹力纤维损害等周身病变者称Grenoblad-Strandberg综合征。病变累及黄斑时视力呈永久性的下降。血管样条纹往往伴随身体其他部位弹力组织的变性,包括动脉内弹力层的变性。
1.视功能改变:早期无自觉症状,多为眼底检查时发现。早期中心视力正常,病变累及黄斑部则中心视力严重下降,且不易恢复。
2.眼底改变:眼底改变可由轻度橘皮样改变到严重的后极部血管样条纹。视盘周围有带红褐色或暗棕色类似血管形态的不规则线条。多从视盘周围发出。较长者在赤道部前变细而终止,线条宽窄、长短不一,有分支或交错,边缘较清楚,但参差不齐。条纹位于视网膜血管的深面和脉络膜血管的浅面。条纹的颜色可因其色素改变或纤维组织增殖程度而异,通常呈棕红色或灰白色,纤维组织明显时呈灰色;色素多时,可呈淡褐色、灰褐色或黑色。年龄较大的条纹两侧可有灰白色伴行纹路,表明有纤维组织增生。条纹可以为静止性,亦可进行性发展。Wildi曾将此病分为3期:第1期为眼底出现色素性条纹;第2期为条纹进展,向黄斑部延伸,有视网膜下出血或渗出;第3期为黄斑部有机化物类似盘状变性。但病变进行缓慢,从色素性条纹到黄斑部病变,病程可达数十年之久。眼底还可见到中心凹颞侧的橘皮样损害灶(peaud’s orange),眼底后极部可有网状色素萎缩、局灶性视网膜色素上皮(RPE)萎缩及黄色斑块,这种斑块是由于Bruch膜角质层增厚所致。有时可发生病灶性脉络膜视网膜病变,与拟眼组织胞浆菌病眼底所见到的穿凿样病变(punched-out)很相似。眼底也可见到较多的玻璃疣,可并发黄斑部变性及出血。合并黄斑部病变的发病率为50%,出血是由于Bruch膜断裂处的视网膜下新生血管引起。
本病眼底表现特殊,诊断并不困难。