遗传性感觉神经病鉴别

遗传性感觉神经病简介:遗传性感觉神经病归类于遗传性周围神经病,这是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。遗传性感觉神经病多呈显性遗传,典型表现为皮肤因感觉缺失而致四肢末端反复发作性无痛性溃疡,深感觉缺失所致步态不稳。手足溃疡以及继发的骨髓炎、骨溶解症和蜂窝织炎。运动障碍不明显。  主要包括:①成人致残性遗传性感觉神经病(mutilating hereditary sensory neuropathy in adult);②儿童致残性遗传性感觉神经病(mutilating hereditary sensory neuropathy in childhood);③先天性痛觉缺失(congenital insensitivity to pain)3个亚型。  由于遗传性感觉神经病往往有严重的自主神经受累,因此上述3个亚型与家族性自主神经功能不全(familial dysautonomia)又统称为遗传性感觉自主神经病(hereditary sensory autonomic neuropathy)。

遗传性感觉神经病鉴别

  遗传性感觉神经病鉴别诊断

一、鉴别

  应与感觉径路破坏性病变引起感觉减退或缺失鉴别。应做详细的神经系统体检,特别是感觉障碍分布检查,结合病史和其他临床特点做出病因诊断。

  尚需依据临床特点与其他遗传性疾病和周围神经疾病相鉴别。基因缺陷分析、周围感觉神经电生理检查及周围神经活检是确诊的主要依据。

  本病应与下列疾病相鉴别:

  1.脊髓空洞症 多为一侧或两侧上肢的分离性感觉障碍,呈马褂或半马褂样分布,表现痛、温觉障碍而触觉及深感觉正常。受累肢体可有肌肉萎缩,皮肤干燥无汗,指甲变脆,夏科关节等自主神经功能障碍等表现,与本病的感觉障碍不同,易于鉴别。

  2.麻风病 有典型的皮肤损害,周围神经(尺、桡、耳大神经等)肥大,受损皮肤的痛觉、温度觉受累严重,损害区不规则,查麻风杆菌阳性可与本病区别。

  3.淀粉样变性 具有腹泻,便秘等消化系统症状;阳痿,泌汗异常与直立性低血压等自主神经症状;足尖与下肢异常感觉,痛、温觉障碍等特点。直肠黏膜及周围神经活检,在组织内有淀粉样沉积物,可与本病区别。

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