永存动脉干并发症

永存动脉干简介:永存动脉干是指由于球嵴与球间隔发育缺陷,未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉,而留下共同的动脉干。因此左、右心室均向一根共同的动脉干射血,动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上,解剖上仅见总干,未见闭锁的主、肺动脉的遗迹,体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。发病率约0.5%左右,在先天性心血管的尸解中约占1~3%。

  本病是严重型致命性心血管畸形之一, 预后极差。如不及时治疗, 约有75 %的病人在一岁内死亡, 延误了手术时间病情将很快发展成肺动脉高压, 肺血管梗塞而失去手术机会。且常合并其它畸形,使得本病的治疗更加困难,合并的其它畸形有动脉导管未闭、左上腔静脉、完全性肺静脉异位连接、房间隔缺损、单心室、单心房及主动脉弓中断等。

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