原卟啉病鉴别

原卟啉病简介:原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏,在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等,在红细胞和粪中原卟啉的含量过高,但尿内不含尿卟啉。

原卟啉病鉴别

  1.缺铁性贫血铅中毒等疾病红细胞内原卟啉含量也有增高 红细胞荧光反应检查阳性结果亦可出现于缺铁性贫血和铅中毒等疾病,但没有皮肤的光敏感的临床表现。缺铁性贫血的血清铁低,骨髓外铁可消失等,铅中毒的血和尿铅过多等,均可以鉴别诊断。

  2.细胞生成性卟啉病患者对日光也过敏 其皮肤损害的表现也相似,但后者为常染色体隐性遗传,其发病年龄多在1岁以内,红细胞不含过多原卟啉,而是含有过多尿卟啉,尿色发红呈棕红色或褐色,尿卟啉检查阳性。皮肤常有多毛症色素沉着

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