原卟啉病

原卟啉病简介:原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏,在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等,在红细胞和粪中原卟啉的含量过高,但尿内不含尿卟啉。

原卟啉病基本知识
  • 别名:
    红细胞肝性卟啉病,原卟啉症
  • 发病部位:
    血液血管
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病。患者大多于幼年开始出现症状,在6岁前发病,少数可延迟至青春期。
  • 多发人群:
    男性发病约为女性的2倍多,多在儿童期和青年期发病
  • 并发疾病:
原卟啉病诊疗知识

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