泄殖腔外翻症状

泄殖腔外翻简介:泄殖腔外翻是最少见、最严重的先天性异常,又称膀胱肠裂。男性患儿膀胱尿道连接处与直肠相通,在女性膀胱、尿道与阴道部及直肠相通。患儿自尿道、阴道及直肠排出尿粪,常伴多器官的严重畸形,多数婴儿出生后不能存活。治疗困难,以成形手术为主修复尿路、肠管、腹壁及外生殖器,效果欠佳。

主要症状

一、症状

  患儿出生后发现膀胱、肠管外翻,脐膨出,自直肠、尿道及(或)阴道排出尿液、粪便及气体。外翻组织中,中间是肠黏膜,两侧是膀胱黏膜。男性可合并阴茎缺如、阴囊缺如、双阴茎、阴囊分裂;女性可有阴蒂缺如、阴蒂分裂。此外,尚可合并骨盆畸形、骨骼异常、脊髓膜膨出、双腔静脉等。

二、诊断

  由于伴有多脏器畸形,多数婴儿出生后不能长期存活。根据症状、体征可以确诊。B超CT检查有助于了解有否合并其他脏器畸形。

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