心脏横纹肌瘤病因

心脏横纹肌瘤简介:心脏横纹肌瘤(rhabdomyoma of heart)为仅次于黏液瘤的第2 位常见的良性心脏肿瘤,也是儿童中最常见的原发性心脏肿瘤,在新生儿和婴幼儿更多见。有人称之为心脏错构瘤、Purkinje 细胞瘤和组织细胞样心肌病。约占整个心脏肿瘤的8%。90%发生于15 岁以下的儿童,78%患儿年龄不足1 岁。由于肿瘤阻塞心腔,婴儿可能在出生后很快死亡。

  一、发病原因

  此病被认为是错构瘤而非真正的肿瘤,可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来。是婴儿和儿童最常见的原发性心脏肿瘤

  二、发病机制

  1.发病机制 目前有关横纹肌瘤的发病机制了解甚少。在新生儿与婴儿中横纹肌瘤占心脏肿瘤的60%,部分病例在子宫内时就已得到诊断。由于为多胚层形成,故认为是错构瘤而不是真正的新生物,可能由胚胎心脏的成肌细胞衍化而来。

  2.病理 横纹肌瘤为散在的结节状的灰色或黄白色肿块,大小约5mm~2.5cm,无真正的肿瘤包膜,但属良性病变。90%的病例为多发性,少数为孤立性。组织学上描述肿瘤细胞像“蜘蛛细胞”,由充满糖原的胞浆及延长放射至细胞周边的细胞丝组成。

  3.病理生理 横纹肌瘤通常深入心肌组织中,突出于心腔内,引起心腔阻塞或相应部位的瓣口阻塞,从而影响左、右心室的功能。由于原发性肿块累及传导组织,可发生心脏节律的改变。或发生于心腔引起心瓣膜梗阻。

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