蕈样真菌病和Sezary综合征鉴别

蕈样真菌病和Sezary综合征简介:蕈样真菌病/sezary综合征(mycosis fungoides /Sezary’s syndrome, MF/SS)为皮肤T细胞淋巴瘤(PCTLC)SS为MF的红皮病亚型,占原发性皮肤淋巴瘤的75%,其中.MF/SS是最常见的类型,约占所有皮肤恶性淋巴瘤的50%左右,其他类型的T细胞淋巴瘤约占25%,包括CD30、CD30-的大T细胞淋巴瘤和多形性小中T细胞淋巴瘤。PCTLC组织学上起源于胸腺后的外周T细胞。 蕈样真菌病(MF)最早由法国皮肤学家Alibert于1806年描述,因其皮肤肿瘤结节形状类似蘑菇而命名为蕈样真菌病,与真菌感染无关。

蕈样真菌病和Sezary综合征鉴别

 蕈样真菌病和Sezary综合征鉴别诊断

 需与下列疾病鉴别:

1.皮炎湿疹皮肤病

皮损中常见表皮细胞间的水肿,伴散在分布或聚集的淋巴样细胞,有时与MF斑片中的向表皮性浸润细胞和Pautrier微脓肿相似,但这类皮损中常见变性、崩解的角朊细胞,角朊细胞的残留部分呈星状彼此相连,而MF往往无明显细胞间水肿,Pautrier微脓肿内一般无积液,这两点可供鉴别,但需结合临床。

2.苔藓样皮炎类皮肤病

常见者如扁平苔藓、药物反应和神经性皮炎。组织学上真皮浅层淋巴细胞带状浸润并可呈向表皮性,其形态与早期MF细胞相似。因此,见到上述苔藓样组织反应时,应注意与MF斑片期的鉴别。

3.银屑病样皮炎类皮肤病

常见者如银屑病、毛发红糠疹玫瑰糠疹等。不典型病例的组织学,可与MF斑片期相似,需结合临床随访区别。

4.光化性网状细胞增生病

临床和组织学上有时与MF难以鉴别,须结合病史、光试验或光斑片贴试验。

5.淋巴瘤样丘疹

组织学上B型淋巴瘤样丘疹也可有胞核深染、不规则多形的不典型细胞,常须结合临床病史与MF区分,并应注意本病少数可转变为MF。

6.大细胞性淋巴瘤

MF肿瘤期瘤细胞常与皮肤大细胞性淋巴瘤相似,但两者病史往往不一样,后者的肿瘤细胞可对CD30呈阳性反应。

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