夏伊-德雷格综合征治疗

夏伊-德雷格综合征简介:夏伊-德雷格综合征(SDS)又称进行性自主神经功能衰竭(progressive autonomic failure)、特发性直立性低血压、神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension),系Shy和Drager于1960年首次报道尸检病例,提出本病是神经系统变性病的观点。  本病是包括自主神经系统在内的中枢神经系统广泛变性的一种少见的疾病,患者均为散发性,临床表现除直立性低血压外,尚有发汗障碍、阳痿等其他自主神经功能障碍及锥体系、锥体外系、小脑性共济失调等躯体神经系统的症状为特点。有人认为OPCA如伴有自主神经症状,如直立性低血压、头昏或晕厥、阳痿、大小便失禁等,即被认为是夏伊-德雷格综合征。目前认为SDS属于多系统萎缩(MSA)的一种类型。

夏伊-德雷格综合征西医治疗

一般治疗

  夏伊-德雷格综合征西医治疗

一、治疗

  寻找致病因素并作病因治疗。一般患者宜采用下列各项综合治疗。

  1.一般处理 睡眠时可将床头位抬高20~30cm;起立下床时动作要缓慢;下地直立后进行全身肌肉运动,促使静脉血液的回流,可预防晕厥的发生。或穿用有弹性的紧身衫裤。

  2.交感神经兴奋剂治疗 如服用麻黄碱盐酸麻黄素,25mg/次,3~4次/d;或服用苯丙胺,10~20mg/次,2~3次/d,但疗效不稳定。也可用吲哚美辛(消炎痛)抑制前列腺素合成,减少血液在外周血管中积聚,25~50mg/次,2~3次/d。

  3.肾上腺皮质激素治疗 严重者可试服泼尼松等,如9α-氟氢可的松(fludrocortisone)内服,每天量0.1mg~1mg,从0.1mg开始,直立时不出现姿位性低血压或体重明显增加时减量维持。卧位高血压型者宜严密观察。

  4.左旋多巴/苄丝肼(美多巴)与单胺氧化酶抑制剂合并治疗 左旋多巴/苄丝肼(美多巴)可改善锥体外系症状,开始剂量为125mg/次,逐渐增加至250mg/次,3~4次/d,随时根据患者的反应调整剂量。单胺氧化酶抑制剂(MAOI),如异烟肼、呋喃唑酮等口服,促使交感神经末梢去甲肾上腺的释放和抑制交感神经末梢的重吸收,服用后常使血压增高;严重病例亦可同时应用富含酪胺(tyramine)食物治疗。但治疗期间,每天早晚测量血压。

  二、预后

  起病数年后,可出现躯体神经系统功能的进行性损害表现,如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调、全身乏力、腱反射亢进、锥体束征阳性、震颤麻痹及精神异常等。

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