夏伊-德雷格综合征鉴别

夏伊-德雷格综合征简介:夏伊-德雷格综合征(SDS)又称进行性自主神经功能衰竭(progressive autonomic failure)、特发性直立性低血压、神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension),系Shy和Drager于1960年首次报道尸检病例,提出本病是神经系统变性病的观点。  本病是包括自主神经系统在内的中枢神经系统广泛变性的一种少见的疾病,患者均为散发性,临床表现除直立性低血压外,尚有发汗障碍、阳痿等其他自主神经功能障碍及锥体系、锥体外系、小脑性共济失调等躯体神经系统的症状为特点。有人认为OPCA如伴有自主神经症状,如直立性低血压、头昏或晕厥、阳痿、大小便失禁等,即被认为是夏伊-德雷格综合征。目前认为SDS属于多系统萎缩(MSA)的一种类型。

夏伊-德雷格综合征鉴别

  夏伊-德雷格综合征鉴别诊断

一、鉴别

  通常应与下列疾病相鉴别。

  1.与一般性晕厥的鉴别

  (1)单纯性晕厥:晕厥多有明显诱因,如疼痛、恐惧、情绪紧张、空气污浊、疲劳等。晕厥前有短时的前驱症状,如头晕、恶心、苍白、出汗等;晕厥最常发生于直立位,但无上述明显直立体位改变的特殊关系;晕厥时血压下降、心率减慢而微弱、面色苍白且持续至晕厥后期,恢复较快,无明显后遗症状。

  (2)排尿性晕厥:发生于排尿,或排尿结束时,引起反射性血压下降和晕厥。最常发生在患者午夜醒来小便时,清晨或午睡起来小便时也可发生。

  (3)心源性晕厥:心脏血管疾患,如房室传导阻滞、心动过速、心脏瓣膜病、心肌梗死等,均可因心排出血量减少影响脑供血不足而引起晕厥。心电图检查有异常。

  2.与震颤麻痹的鉴别

自主神经症状在帕金森病中颇为常见,因迷走神经背核的损害,患者常出现顽固性便秘,或胃及小肠运动减弱。但本病无直立性低血压,不侵犯直肠及膀胱括约肌,由于前列腺肥大等因素引起排尿障碍时,为进一步明确诊断,对患者的会阴肌作肌电图检查,则表现正常肌电图。

  3.其他需鉴别的疾病

继发性引起直立性低血压的一些疾病,如肾上腺皮质功能减退、慢性酒精中毒糖尿病、脊髓痨、脊髓空洞症、卟啉症、原发性淀粉样变性、急性感染性疾病恢复期、脑炎以及交感神经干切除或损伤后综合征等,均应注意鉴别。有些患者接受某些降压药物治疗,如氯丙嗪、胍乙啶等药物,突然从卧位站立时亦可发生晕厥。

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