显微镜下多血管炎检查

显微镜下多血管炎简介:显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。1948年,Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型,称之为显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis),因为其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为显微镜下多血管炎。1990年的美国风湿病学会血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN),极少数归属于韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)。目前普遍认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性坏死性血管炎,很少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎。1993年Chapel Hill会议将显微镜下多血管炎定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、小静脉或小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。PAN和MPA的区别在于,前者缺乏小血管的血管炎,包括小动脉、毛细血管和小静脉。鉴于MPA、WG和CSS(Churg-Strauss syndrome)3种血管炎具有ANCA阳性、缺乏免疫复合物沉积的相似特点,常共称为ANCA相关的血管炎。

显微镜下多血管炎检查

   1.常规检查

在MPA中,反映急性期炎症的指标如ESR、CRP升高,部分患者有贫血、白细胞和血小板增多。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型,血清肌酐和尿素氮水平升高。

  2.免疫学检查

C3和C4水平正常。约80%的MPA患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性,是MPA的重要诊断依据,其中约60%MPO-ANCA(p-ANCA)阳性,肺受累及者常有此抗体,另有约40%的患者为PR3-ANCA(c- ANCA)阳性。约40%的患者可查到抗心磷脂抗体(ACL),少部分患者ANA、RF阳性。北京协和医院1995~2001年确诊的16例MPA患者中,ANCA阳性的有13例(81.2%),其中11例(84.6%)为P-ANCA阳性,3例(23.1%)c-ANCA阳性的患者中有1例(7.7%)同时p-ANCA阳性。

  胸片:早期可发现无特征性的双侧不规则的结节片状阴影或小泡状浸润影,肺空洞少见,可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影,中晚期可出现肺间质纤维化。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航