先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症症状

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症简介:先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis,CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告,故又名Hashimoto-Pritzker病,呈自限性、良性经过,仅有皮损而无系统性损害;其皮肤损害特点和组织病理象,实际上与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似,免疫组化检查S-100蛋白,CDIa(OKT6)亦阳性,且超微检查也可见到Birbeck颗粒;因而有人将本病列入朗格汉斯组织细胞增生症病谱中的最良性型。

  一、症状

  本病发生于婴儿及新生儿,典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周,这些损害可增大和数目增多,有些可相当大,以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。少数病例发生孤立性损害,发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤,发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害。除偶见肝大外,通常无系统性症状,亦无明显造血系统异常。皮损可迅速自行消退,身体及智力发育正常。

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