先天性长结肠简介:先天性长结肠(congenital dolichoclon)亦称乙状结肠冗长症(dolichasigmoid)。结肠由盲肠、升结肠、横结肠、降结肠和乙状结肠,以及直肠六部分组成,升结肠、降结肠和直肠下部为腹膜的间位或外位器官,相对固定,不能冗长。盲肠和横结肠冗长,可因活动性过大引起腹痛、腹胀等消化系统症状。乙状结肠为粪便贮存器官,乙状结肠冗长可致慢性便秘。20世纪50~70年代,前苏联医学杂志经常刊载有关该症的文章。
治疗方法有非手术和手术2种。
1.非手术治疗 是治疗乙状结肠冗长症的主要方法,也适合于所有乙状结肠冗长症病儿。非手术治疗为排便训练、饮食和药物等综合疗法,并需要反复进行治疗。
排便训练和饮食疗法对预防排便功能紊乱有很大意义,对已有排便功能紊乱的病儿也同样适用。口服液状石蜡,有利于清除乙状结肠内蓄积的粪便,促进乙状结肠功能恢复。但是,恢复乙状结肠功能至少需要1~2个月的时间,故可以采用其他方法辅助治疗:口服或注射新斯的明(住院条件下);服用B族维生素;下腹部(乙状结肠)电刺激,1次/d,每次10~15min。
非手术治疗愈早并坚持不懈,疗效愈好。治愈标准:治疗后2~4年内临床症状消失。
2.手术治疗 乙状结肠冗长症的手术适应证很严格,应综合临床、X线等资料判断乙状结肠的动力功能。
(1)手术适应证:经非手术治疗无效的顽固性便秘;非手术治疗中乙状结肠进行性扩张或肌电图显示动力下降;非手术治疗中腹痛发作不缓解,且除外其他原因所致。
(2)手术方法:Lyonyushkin采用Rehbein或Soave法。国内有作者按先天性巨结肠行根治性手术(Swenson改良法)和乙状结肠大部分切除术(Rehbein法)治疗。
据Lyonyushkin资料,乙状结肠冗长症的非手术治疗效果好,手术亦安全,无死亡率。但手术率在逐年下降:如在1968~1978年200例乙状结肠冗长症病儿,有43例手术,而1978~1988年200例乙状结肠冗长症病儿,仅有2例手术。