先天性长结肠简介:先天性长结肠(congenital dolichoclon)亦称乙状结肠冗长症(dolichasigmoid)。结肠由盲肠、升结肠、横结肠、降结肠和乙状结肠,以及直肠六部分组成,升结肠、降结肠和直肠下部为腹膜的间位或外位器官,相对固定,不能冗长。盲肠和横结肠冗长,可因活动性过大引起腹痛、腹胀等消化系统症状。乙状结肠为粪便贮存器官,乙状结肠冗长可致慢性便秘。20世纪50~70年代,前苏联医学杂志经常刊载有关该症的文章。
间断或进行性腹胀、便秘,生后排胎便异常,同时可伴呕吐、肠炎腹泻,严重时出现生长发育迟缓,应考虑先天性巨结肠诊断,借助相关辅助检查手段通常诊断容易。与腹胀、便秘相类似的疾病较多,外科常见的有先天性乙状结肠冗长症、肠动力障碍症、巨结肠类源病、其他原因引起的继发性巨结肠等,内科方面常见的有遗传代谢性疾病(如甲状腺功能低下等)、功能性便秘、肠炎等。新生儿及小婴儿由于发病早、病程短、症状体征不典型,尤其短段型及常见型巨结肠可能尚未出现明显的病理改变,所以早期诊断相对困难,应仔细研究病史、体征,结合辅助检查手段,综合判断,全面考虑,以求做出准确科学的判断。
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