先天性无虹膜病因

先天性无虹膜简介:无虹膜症(aniridia)是双眼的发育性疾患,主要特征为先天性的虹膜发育不良或正常虹膜的缺如,还可伴有多种眼疾如角膜混浊、小角膜、晶状体脱位、白内障、青光眼、黄斑发育不良、斜视、眼球震颤等,累及全眼球。有些合并症在出生时已存在,而另一些则可延至儿童期或成年人早期发生。还有部分患者可伴有全身性异常。但“无虹膜”一词实际是一种误称,因为还残留有虹膜根部而没有完全无虹膜者。

先天性无虹膜疾病病因

  一、发病原因:

  从临床表现看,更多的证据支持神经外胚层和中胚层在胚胎发育过程中出现发育障碍,从而导致患者眼部的多种结构发育异常。

  二、发病机制:

  主要有两种学说即外胚层学说和中胚层学说。此外,环境因素作为致畸因子亦应重视。外胚层学说认为,在妊娠12~14周时,神经外胚层发育障碍,致视杯缘不发育,导致虹膜不发育及其他外胚层缺陷,如视网膜、黄斑发育异常,瞳孔肌缺如等。中胚层学说则认为,胚胎第2个月时中胚层发育障碍,晶状体血管膜的晶状体囊-瞳孔血管未萎缩而残留阻碍视杯缘的生长,中胚层向前延伸长入外胚层与视杯缘时,表现为前房周边的一条窄带,阻滞外胚层向前生长,结果均导致虹膜发育不良。但此学说不能解释其他神经外胚层发育异常。

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