先天性十二指肠闭锁简介:先天性十二指肠闭锁(congenital duodenal atresia) 是胚胎时期,肠管空泡化不全所引致,属肠管发育障碍性疾病。病儿可伴有其他发育畸形,如21号染色体三体畸形(先天愚型,Down综合征)。1733年Calder首先描述本病,但直到1916年才第1次为患此病的婴儿施行手术治疗。到1931年仅有9例成活记录。1941年Ladd及Gross两位专家采用的手术方法被确认且沿用至今。
由于持续性呕吐,患儿可发生脱水、电解质紊乱,亦常继发吸入性肺炎。
一、肝内胆管扩张:随着生存病例数增加,肝内胆管囊状扩张例数也会增多。临床表现为发热、黄疸、粪便颜色发白,通过B超和CT可做出诊断。
共分为三型:单个孤立囊腔与周围没有交通支的属A型,孤立囊肿与周围有交通支属B型,多发性囊状扩张属C型。A和B型可通过B超下经皮囊肿穿刺置管引流或肝内囊肿空肠吻合术而治愈,而C型此治疗方法效果差,要考虑肝移植。
二、术后胆管炎:发生在术后1个月内的胆管炎,称早期胆管炎,危害最大。因为此时胆管上皮未与肠黏膜上皮愈合,发生炎症后原开放的胆管极易闭塞。患儿表现为不明原因的烦躁、拒食、腹胀,排出胆汁量减少,大便颜色变淡、发热、黄疸加深,白细胞增加等。
此时要加大激素用量,更改抗生素。反复发作胆管炎在不能控制时,常因肝功能衰竭、或败血症死亡。超过3个月乃至数年后的胆管炎,称晚期胆管炎,表现为反复发生的发热、黄疸,严重因肝衰死亡。有此情况发生应早期考虑行肝移植。