先天性肝内胆管囊状扩张症并发症

先天性肝内胆管囊状扩张症简介:先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病,1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症,病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管,此后国内外学者定义为Caroli病。

并发疾病:

  1.并发结石 Caroli病可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石,系胆汁淤积胆管感染引起。

  2.胆管癌 文献Caroli病的胆管癌发生率为7%~15%。癌变率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制:胆石的机械刺激使胆管黏膜发生变化,胆道内存在胆蒽、甲基胆蒽等致癌物质;Caroli是先天性畸形所致,在此基础上即使无胆汁淤滞也易发生细胞畸变而形成癌肿。

  3.胆管炎。

  4.肝脓肿。

  5.60%~80%的病伴有海绵肾,Watts等认为同时合并海绵肾是诊断此病的有力佐证。

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