先天性二尖瓣畸形简介:先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形,60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在。单独先天性二尖瓣畸形很少见,在先天性心脏血管疾病的尸检材料中仅占0.6%。在临床病例中占0.21~0.42%。二尖瓣由瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌和左心房壁等结构组成,任何一个或数个组成结构发育异常均可产生先天性二尖瓣畸形。大多数病例多种组成结构均发育异常,致左侧房室血流通道多处发生狭窄。
一、检查:
1、胸部X线检查:心脏阴影增大,左心房扩大异常显著,肺动脉圆锥突出,肺郁血引致肺血管影纹增粗,病情严重者可呈现肺水肿征象。心电图检查:典型征象为P波增宽,有切迹。右胸导联呈现增大的双相P波表示左心房肥大,二尖瓣狭窄病例显示右心室肥大,电轴右偏。二尖瓣关闭不全病例则显示左心室肥大和劳损或左右心室肥大。心房颤动很少见。心导管检查和选择性左心造影检查:心导管和选择性左心造影检查可显示病变的部位、形态和轻重程度,查明肺循环压力和肺血管阻力,并可判断并有的其它先天性心脏血管疾病。
2、超声心动图检查:切面超声心动图检查可直接显示瓣叶形态、活动及对合情况,测定瓣口大小,有无瓣上环和瓣下结构的形态。超声脉冲多普勒检查尚可判定二尖瓣有无返流及其程度。超声心动图亦可检查并存的其它心脏血管病变。